漸凍人病有治療方法嗎？？
亞洣
2021-09-25 10:05
雖然“漸凍人癥”和癌癥等病被列為世界五大絕癥，但中國目前仍然缺乏準確的流行病調(diào)查，無法獲知中國的病人數(shù)量。根據(jù)該病的全球發(fā)病率推算，保守估計，我國目前至少應(yīng)有10萬名運動神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數(shù)字將超過20萬人。
①早期病人應(yīng)堅持工作，進行簡單鍛煉，但應(yīng)避免過于激烈的活動、高強度的鍛煉以及過于積極的物理治療，以免加重病情。
?、谝蚣∪馕s影響日?；顒拥幕颊?，應(yīng)及早使用保護及輔助器械，防止受傷和保持適當?shù)幕顒恿浚餍┌茨Α?br /> ③若延髓肌受累，吞咽稍困難者宜進食半固體食物，以免嗆咳。
?、茏⒁饪谇恍l(wèi)生，防止食物殘渣留存。
⑤注意營養(yǎng)，飲食宜富含蛋白質(zhì)和維生素，保證攝取足量的碳水化合物和微量元素。
?、奁綍r注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。
六六六六六媽 2021-09-25 10:12
運動神經(jīng)元病作為一種神經(jīng)系統(tǒng)慢性致死性變性疾病，目前尚無將其治愈的方法。但自從發(fā)現(xiàn)運動神經(jīng)元病的一百多年來，人們就一直與它作斗爭，嘗試了近百種藥物治療。隨著神經(jīng)科學的發(fā)展，對運動神經(jīng)元病的病因和病理生理學的深入認識，人們對這個難治性疾病的挑戰(zhàn)中取得了一系列令人矚目的成績。當前的主要治療包括病因治療，對癥治療和多種非藥物的支持治療?，F(xiàn)階段治療研究的發(fā)展方向包括神經(jīng)保護劑、抗興奮毒性藥物、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除劑、干細胞和基因治療等方面。
病因治療中非常重要的一個治療方向是抗興奮毒性。在這個領(lǐng)域已經(jīng)研究出第一個經(jīng)FDA批準用于治療運動神經(jīng)元病的藥物——力如太（利魯唑片）。力如太主要藥理機制是拮抗中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性氨基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo)，具體機理涉及數(shù)個突觸前和突觸后環(huán)節(jié)。1994年和1996年分別進行的兩個大規(guī)模隨機雙盲安慰劑對照的臨床研究均證實了力如太雖不能治愈運動神經(jīng)元病和改善其癥狀，但能夠明確的延長患者的生存時間和推遲氣管切開的時間。在美國約有一半的運動神經(jīng)元病患者在使用力如太，劑量為每日100毫克。
上個世紀八十年代有學者認為運動神經(jīng)元病存在神經(jīng)營養(yǎng)因子水平偏低或利用障礙。內(nèi)源性神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏會導(dǎo)致運動神經(jīng)元的功能降低和凋亡。睫狀細胞神經(jīng)營養(yǎng)因子早期臨床試驗發(fā)現(xiàn)其有一定療效，但隨后更大規(guī)模的研究未能證實它的作用，主要原因是其血漿半衰期不足三分鐘，難以通過血腦屏障，系統(tǒng)給藥不能發(fā)揮作用。目前尚未被批準用于臨床應(yīng)用。腦衍生神經(jīng)生長因子最初研究沒有顯示能夠減慢運動神經(jīng)元病的進程，但這可能也與藥物不能通過血腦屏障有關(guān)。有試驗正試圖克服這一障礙，包括使用一種培植的合成腦衍生神經(jīng)生長因子的噴射體，它能夠直接作用于腦脊髓系統(tǒng)。這一作用途徑可以使合成腦衍生神經(jīng)生長因子直接進入最需要的地方，所需藥物總量少，能夠建立藥物的穩(wěn)定級；噴射體的培植是安全的，而且機體耐受力好。
運動神經(jīng)元病病理生理學研究中提示氧化應(yīng)激及自由基損傷的機制參與發(fā)病，因此抗氧化和自由基清除劑也是運動神經(jīng)元病藥物治療中的研究熱點。2004年的一項隨機安慰劑對照試驗提示了傳統(tǒng)的抗氧化和自由基清除劑維生素E具有延緩疾病進程的作用，每日劑量在100毫克以上。N－乙酰半胱氨酸，單胺氧化酶B抑制劑，依達拉奉等抗氧化和自由基清除劑治療運動神經(jīng)元病的臨床研究正在進行中。
綜結(jié)合目前國內(nèi)可應(yīng)用情況，治療漸凍人癥藥物有三類：利魯唑片類，神經(jīng)營養(yǎng)劑類，中成藥類。其中利魯唑片類有三種，分別是安萬特公司的力如太，江蘇恩華的利魯唑，海南萬特制藥的萬全力太。神經(jīng)營養(yǎng)劑類又分神經(jīng)生長因子（NGF）和神經(jīng)節(jié)苷脂（GM），神經(jīng)生長因子類的產(chǎn)品有恩經(jīng)復(fù)，蘇肽生，金路捷；神經(jīng)節(jié)苷脂有申捷，施捷因，重塑杰，博司捷等。中成藥類目前主要是珍寶丸系列，珍寶丸，安友珍寶丸，如意珍寶丸。
雖然“漸凍人癥”和癌癥等病被列為世界五大絕癥，但中國目前仍然缺乏準確的流行病調(diào)查，無法獲知中國的病人數(shù)量。根據(jù)該病的全球發(fā)病率推算，保守估計，我國目前至少應(yīng)有10萬名運動神經(jīng)元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數(shù)字將超過20萬人。
①早期病人應(yīng)堅持工作，進行簡單鍛煉，但應(yīng)避免過于激烈的活動、高強度的鍛煉以及過于積極的物理治療，以免加重病情。
?、谝蚣∪馕s影響日?；顒拥幕颊?，應(yīng)及早使用保護及輔助器械，防止受傷和保持適當?shù)幕顒恿浚餍┌茨Α?br /> ③若延髓肌受累，吞咽稍困難者宜進食半固體食物，以免嗆咳。
?、茏⒁饪谇恍l(wèi)生，防止食物殘渣留存。
⑤注意營養(yǎng)，飲食宜富含蛋白質(zhì)和維生素，保證攝取足量的碳水化合物和微量元素。
?、奁綍r注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。
六六六六六媽 2021-09-25 10:12
運動神經(jīng)元病作為一種神經(jīng)系統(tǒng)慢性致死性變性疾病，目前尚無將其治愈的方法。但自從發(fā)現(xiàn)運動神經(jīng)元病的一百多年來，人們就一直與它作斗爭，嘗試了近百種藥物治療。隨著神經(jīng)科學的發(fā)展，對運動神經(jīng)元病的病因和病理生理學的深入認識，人們對這個難治性疾病的挑戰(zhàn)中取得了一系列令人矚目的成績。當前的主要治療包括病因治療，對癥治療和多種非藥物的支持治療?，F(xiàn)階段治療研究的發(fā)展方向包括神經(jīng)保護劑、抗興奮毒性藥物、神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化和自由基清除劑、干細胞和基因治療等方面。
病因治療中非常重要的一個治療方向是抗興奮毒性。在這個領(lǐng)域已經(jīng)研究出第一個經(jīng)FDA批準用于治療運動神經(jīng)元病的藥物——力如太（利魯唑片）。力如太主要藥理機制是拮抗中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性氨基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo)，具體機理涉及數(shù)個突觸前和突觸后環(huán)節(jié)。1994年和1996年分別進行的兩個大規(guī)模隨機雙盲安慰劑對照的臨床研究均證實了力如太雖不能治愈運動神經(jīng)元病和改善其癥狀，但能夠明確的延長患者的生存時間和推遲氣管切開的時間。在美國約有一半的運動神經(jīng)元病患者在使用力如太，劑量為每日100毫克。
上個世紀八十年代有學者認為運動神經(jīng)元病存在神經(jīng)營養(yǎng)因子水平偏低或利用障礙。內(nèi)源性神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏會導(dǎo)致運動神經(jīng)元的功能降低和凋亡。睫狀細胞神經(jīng)營養(yǎng)因子早期臨床試驗發(fā)現(xiàn)其有一定療效，但隨后更大規(guī)模的研究未能證實它的作用，主要原因是其血漿半衰期不足三分鐘，難以通過血腦屏障，系統(tǒng)給藥不能發(fā)揮作用。目前尚未被批準用于臨床應(yīng)用。腦衍生神經(jīng)生長因子最初研究沒有顯示能夠減慢運動神經(jīng)元病的進程，但這可能也與藥物不能通過血腦屏障有關(guān)。有試驗正試圖克服這一障礙，包括使用一種培植的合成腦衍生神經(jīng)生長因子的噴射體，它能夠直接作用于腦脊髓系統(tǒng)。這一作用途徑可以使合成腦衍生神經(jīng)生長因子直接進入最需要的地方，所需藥物總量少，能夠建立藥物的穩(wěn)定級；噴射體的培植是安全的，而且機體耐受力好。
運動神經(jīng)元病病理生理學研究中提示氧化應(yīng)激及自由基損傷的機制參與發(fā)病，因此抗氧化和自由基清除劑也是運動神經(jīng)元病藥物治療中的研究熱點。2004年的一項隨機安慰劑對照試驗提示了傳統(tǒng)的抗氧化和自由基清除劑維生素E具有延緩疾病進程的作用，每日劑量在100毫克以上。N－乙酰半胱氨酸，單胺氧化酶B抑制劑，依達拉奉等抗氧化和自由基清除劑治療運動神經(jīng)元病的臨床研究正在進行中。
綜結(jié)合目前國內(nèi)可應(yīng)用情況，治療漸凍人癥藥物有三類：利魯唑片類，神經(jīng)營養(yǎng)劑類，中成藥類。其中利魯唑片類有三種，分別是安萬特公司的力如太，江蘇恩華的利魯唑，海南萬特制藥的萬全力太。神經(jīng)營養(yǎng)劑類又分神經(jīng)生長因子（NGF）和神經(jīng)節(jié)苷脂（GM），神經(jīng)生長因子類的產(chǎn)品有恩經(jīng)復(fù)，蘇肽生，金路捷；神經(jīng)節(jié)苷脂有申捷，施捷因，重塑杰，博司捷等。中成藥類目前主要是珍寶丸系列，珍寶丸，安友珍寶丸，如意珍寶丸。
